Меню
Бесплатно
Главная  /  Здоровье  /  Наличие пигментной линии под ногтевым ложем. Как распознать подногтевую меланому и почему она появляется

Наличие пигментной линии под ногтевым ложем. Как распознать подногтевую меланому и почему она появляется


Шари Р. Липнер,Assistant Professor of Dermatology, Department of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA Ричард К. Шер- Clinical Professor of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA.


Линии на ногтях являются распространенным симптомом. Тщательный осмотр ногтей рук и ног является неотъемлемой частью полного физического обследования. Понимание основ анатомии ногтей и знание основных типов линий ногтей позволяют врачу диагностировать и лечить заболевания ногтей, и распознавать основные системные заболевания, так как каждый тип линий имеет определенный дифференциальный диагноз. Авторы обзора рассматривают лейконихию (белые линии), продольную меланонихию (коричнево-черные линии), продольную эритронихию (красные линии), и поперечные линии Бо.

Ключевые моменты:

Поперечные белые линии ногтей или линии Миса, ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекции (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Истинная лейконихия появляется в результате патологической кератинизации матрикса, что приводит к появлению белых пятен, не исчезающих при давлении. Ложная лейконихия проявляется белыми полосами в результате неправильной васкуляризации ногтевого ложа, исчезающими при давлении.

Коричнево-черные линии ногтей могут означать постравматическую гематому, бактериальные, грибковые или вирусные инфекции; реакцию на лекарства; эндокринные расстройства; экзогенные пигментации; избыточный синтез меланина в матриксе, невусы или меланому.

Анатомия ногтей

Фундаментальное понимание анатомии ногтей необходимо для понимания происхождения заболеваний ногтей и базовых патологических состояний.

Ноготь состоит из матрикса, кутикулы, ногтевого валика, ногтевой пластины и ногтевого ложа. Матрикс простирается от проксимального ногтевого валика до полумесяцеобразного уголка (т. е. лунулы) и отвечает за производство ногтевой пластины. Ногтевое ложе лежит под ногтевой пластиной на верхней части фаланги и простирается от лунулы до свободного края ногтя; богатое кровоснабжение придает ему красноватый цвет.

Ногти растут медленно, и это следует иметь в виду при осмотре. Отрастание ногтя занимает не менее 6 месяцев, и отрастание ногтей на ногах может занять от 12 до 18 месяцев. Поэтому дефект ногтевой пластины может появится спустя несколько месяцев после травмы или какого-либо условия.

Основы обследования ногтей

Полное обследование включает в себя все 20 единиц ногтей и околоногтевых валиков. Пациенты должны быть проинструктированы и должны удалить лак со всех ногтей, так как это камуфляж дистрофии или болезни ногтя. Фотографии помогают документировать изменения с течением времени.

Лейконихия

Лейконихия классифицируется на истинную и ложную, в зависимости от того, где расположен процесс в матриксе или в ногтевом ложе.

Истинная лейконихия возникает в результате патологической кератинизации матрикса, в результате паракератоза ногтевая пластина имеет непрозрачный вид при обследовании. Белые пятна не исчезают при давлении и перемещаются дистально по мере того, как ноготь растет, что подтверждается сериями фотографий при последующих посещениях. Ложная лейконихия заключается в нарушении васкуляризации ногтевого ложа, которая изменяет прозрачность ногтевой пластины. «Белизна» исчезает при давлении, не смещается при росте ногтей, и, вероятно, не наблюдается никаких изменений на фотографиях при последующих посещениях.

Истинная лейконихия

Полосатая лейконихия - это подтип истинной лейконихии, который характеризуется поперечными или продольными полосами. Причина чаще всего связана с микротравмами, например, вследствие маникюра. Линии из-за травм более заметны в центральной части ногтевой пластины; они как правило обходят боковые части ногтя и лежат параллельно проксимальному краю ногтевого валика.

Онихомикоз

Белые продольные полосы также могут рассматриваться как онихомикоз, на грибковую инфекцию ногтей приходится до 50% всех случаев заболеваний ногтей. Инфекция может быть представлена нерегулярными плотными продольными белыми или желтоватыми полосками, или “шипами” на ногтевой пластине с гиперкератозом, которые называются дерматофитомами (Рис. 1).

При подозрении на грибковую инфекцию производят окрашивание подногтевого материала с помощью гидроксида калия, который затем исследуют методом прямой микроскопией. В качестве альтернативы, врач погружает часть ногтевой пластины в 10% буферный раствор формалина с последующим окрашиванием для определения грибковой инфекции. Микроскопическое исследование дерматофитома показывает плотную массу дерматофитных гиф.

Врач может играть важную роль в диагностике, поскольку клинические признаки, указывающие на дерматофитому, связаны с плохим ответом на противогрибковую терапию.

Генодерматозы

Белые продольные полосы также могут быть признаком редких аутосомно-доминантных генодерматозов таких как болезнь Хейли-Хейли (мутация гена ATP2A2) и болезнь Дарье (мутация гена ATP2C1). Пациенты с болезнью Хейли-Хейли могут иметь ногти с несколькими параллельными продольными белыми полосами переменной ширины, возникающие в лунуле и наиболее заметны на больших пальцах. Эти пациенты также имеют регулярные высыпания в виде пузырей на коже подмышечной области, шеи и околопупочной области.

Пациенты с болезнью Дарье могут иметь ногти с чередующимися красными и белыми продольными линиями, а также клиновидный дистальный подногтевой кератоз, сопровождаемый углублениями или расщелинами. Эти изменения ногтей фиксируются у 92-95% пациентов с болезнью Дарье. Пациенты, как правило, имеют гиперкератотические папулы и бляшки преимущественно в себорейных и ладонно-подошвенных областях, а также риск возникновения вторичных инфекций и неприятный запах изо рта. Знания о характерных признаках поражения ногтей при этих заболеваниях приводят к более быстрой диагностики и лечению.

Линии Миса

Линии Миса - это поперечные белые линии на ногтях. Они 1 - 2 мм шириной горизонтальные параллельные белые полосы, которые охватывают ширину ногтевой пластины, как правило, затрагивающих все ногти. Встречаются редко и чаще всего связаны с отравлением мышьяком. Они также могут быть использованы для установления времени отравления, поскольку они, как правило, появляются через 2 месяца после первоначального отравления.

Линии Миса так же ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекция (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Ложная лейконихия

Ложная лейконихия может предупредить врача о наличие системных заболеваний, инфекций, побочных эффектов препарата и недостатке питательных веществ. Ложная лейконихия включает линии Мюрке, “половинные” ногти и ногти Терри.

Линии Мюрке - парные белые поперечные полосы, которые охватывают ширину ногтевого ложа и параллельны лунуле. Впервые они были описаны у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией, некоторые из которых также имели нефротический синдром, которые разрешаются с нормализацией уровня сывороточного альбумина. Линии Мюрке также наблюдаются у пациентов с заболеваниями печени, недоеданием, получающих химиотерапию, с трансплантацией органов, с ВИЧ-инфекцией и синдромом приобретенного иммунодефицита. Также линии связаны с периодами метаболического стресса, т. е., когда способность организма к синтезу белков уменьшается.

«Половинные» или Линдси ногти - это ногти у которых проксимальная часть белая, а дистальная часть розовая или красно-бурая (Рис. 2). Они были первоначально описаны у пациентов с хроническими заболеваниями почек. и удивительно, что они разрешаются после трансплантации почек, но не при гемодиализе или при нормализации гемоглобина и альбумина. «Половинные» ногти также описаны у пациентов с болезнью Кавасаки, циррозом печени, болезнью Крона, дефицитом цинка, пациентов, получающих химиотерапии, болезнью Бехчета и пеллагрой. Их следует отличать от ногтей Терри, которые характеризуются лейконихией с участием более 80% от общей длины ногтя.

Ногти Терри впервые были описаны у пациентов с циррозом печени, причиной которого являлся алкоголизм, но позже были замечены у пациентов с сердечной недостаточностью, сахарным диабетом 2 типа, туберкулезом легких, реактивным артритом, пожилым возрастом, лепрой и заболеваниями периферических сосудов.

Продольная меланонихия

Продольная меланонихия - это наличие черно-коричневых вертикальных полос на ногтевой пластине. Они могут иметь различные причины, в том числе кровь от травмы; бактериальные, грибковые или ВИЧ-инфекции; медикаментозная терапия (например, миноциклин); эндокринные нарушения (болезнь Аддисона); экзогенная пигментация или избыточный синтез меланина в матриксе. Они также могут быть признаком доброкачественной пигментнации: лентиго или же невусов, и злокачественных состояний, таких как меланомы. (Рис. 3)

Когда подозревать меланому?

Хотя меланома реже ассоциируется с коричнево-черными вертикальными линиями осознание связанной с меланомой продольной меланонихией уменьшает вероятность несвоевременной диагностики и улучшает исход заболевания Кроме того, важно помнить, что, подногтевая меланома чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетие жизни, она может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.

Симптомы и признаки, которые вызывают подозрения на подногтевую меланому:

Личный или семейный анамнез меланомы

Вовлечение пальцев “высокого риска” (большой палец, указательный палец, большой палец стопы), хотя меланома может возникать на любом ногте.

Любая новая вертикальная коричнево-черная пигментации у светлокожих пациентов

Поражен только один ноготь: вовлечение более чем одного ногтя встречается у людей с темной кожей, и почти у всех пациентов с темной кожей с продольной меланонихией в возрасте 50 и старше.

Изменения в линиях, такие как потемнение, расширение и кровотечение

Ширина полосы, превышающая 6 мм

Линия шире в проксимальной части по сравнение с дистальной

Неоднородный цвет линии

Нечеткие боковые границы

Связанные с пигментацией ногтевой пластины (знак Хатчинсона, представляющий подногтевую меланому) дистрофия ногтевой пластины, кровотечение, изъязвление.

Несмотря на то что эти признаки могут помочь отличить доброкачественные причины от злокачественных, только клиническое обследование не позволяет поставить окончательный диагноз. Несвоевременная диагностика меланомы несет в себе высокий уровень смертности; терапевт может способствовать ранней диагностике путем признания факторов риска и перенаправлением пациента к дерматологу для дальнейшей оценки с биопсией.

Продольная эритронихия

Продольная эритронихия—наличие одной или более линейных красных полос на ногте с участием только одного ногтя или с участием более одного ногтя. Локализованная форма обычно является следствием опухолевого процесса, тогда как привлечение более одного ногтя может свидетельствовать о местном или системном заболевании.

Общие характеристики при осмотре

Клинический осмотр выявляет одну или более линейную, розово-красную полосу, протянувшуюся от проксимального ногтевого сгиба до дистального свободного края ногтевой пластинки (Рис. 4). Ширина полосы обычно колеблется от 1 мм до 3 мм. Другими проявлениями могут быть точечные кровоизлияния в красную полосу, полупрозрачный дистальный матрикс, дистальную V-образную оскольчатую расщелину, онихолизис ногтевой пластины и подногтевой гиперкератоз. Эти особенности могут быть видны невооруженным глазом, но лучше видны при помощи лупы или дерматоскопа.

Локализованная продольная эритронихия обычно наблюдается у лиц среднего возраста и наиболее часто встречается на большом пальце и указательном пальцах. Это может протекать бессимптомно или сопровождаться болью, или озабоченностью пациента по поводу расщепления ногтевой пластины.

Опухоль

Интенсивная пульсирующая боль с чувствительностью к холоду и болезненностью при пальпации являются симптомами гломусной опухоли. Доброкачественное новообразование, которое исходит от нейромиоартериального тела гломуса. Гломусы расположены по всему телу, но более высокая концентрация на руках, особенно под ногтями, и они регулируют циркуляцию кожи. Поэтому ноготь — это самый распространенный участок для этой опухоли. Характерной особенностью подногтевой гломусной опухоли проявление болезненности после точечной пальпации, при подозрении на опухоль (положительный симптом). Гломусная опухоль затрагивает только один ноготь, множественные опухоли связаны с нейрофиброматозом 1 типа.

Другие причины локализованной эритронихии

Онихопапиллома, доброкачественная идиопатическая опухоль, является наиболее частой причиной локализованной продольной эритронихии. В отличие от гломусной опухоли, как правило, бессимптомная. Встречаются и другие менее распространенные причины: подногтевая бородавка, бородавчатая дискератома, доброкачественная пролиферация сосудов, единичное поражение ногтя при красном плоском лишае, гемиплегия и послеоперационные рубцы в области матрикса. В некоторых случаях линии идиопатические.

Злокачественные заболевания также могут проявиться в виде локализованной продольной эритронихии, в том числе инвазивная плоскоклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома in situ (болезнь Боуэна) и, реже, беспигментная меланома, злокачественная меланома и базальноклеточная карцинома. Плоскоклеточная карцинома наиболее часто встречается на 5-м десятилетии жизни и чаще всего характеризуется локализованной продольной эритронихией. Клинически, также проявляется дистрофией ногтей, такими как дистальный подногтевой гиперкератоз и онихолизис

Пациенты с бессимптомными, стабильными локализованными продольными эритронихиями должны динамически наблюдаться с использованием фотографий и замеров. Однако, любое новое поражение или изменение существующего поражения должны побудить специалиста направить пациента к дерматологу для биопсии.

Множественные эритронихии.

Множественные продольные эритронихии обычно встречаются у взрослых на нескольких ногтях и могут быть обнаружены в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики (например, боль, расщепление), или быть случайной находкой врача. Часто они связаны с системным заболеванием, чаще всего с красным плоским лишаем и болезнью Дарье. Красный плоский лишай-это папуло-сквамозное кожное заболевание с поражением ногтей у 10% пациентов и постоянной ногтевой дистрофией у 4%. Общие вид ногтей обычно представлен истончением, продольными бороздами и трещинами, а также рубцеванием ткани ногтевого матрикса, в результате чего образуется ногтевой птеригиум. Линейные красные линии также являются типичными признаками. У пациентов с болезнью Дарье наблюдается чередование красных и белых линейных полос на нескольких ногтях.

Реже, множественная продольная эритронихия связана с первичным и системным амилоидозом, гемиплегией, реакцией "трансплантат против хозяина", буллезным эпидермолизом, акантолитическим дискератотическим эпидермальным невусом, веррукозным акрокератозом Гопфа, псевдобульбарным синдромом или же является эритронихией идиопатической.

Линии Бо

Линии Бо-это частая находка в клинической практике. Они не являются истинными линиями, представляют собой поперечные линии на ногтевой пластине, которые возникают из-за временного подавления роста ногтей в матриксе, которые могут возникнуть во время острого или хронического процесса, или системного заболевания (Рис. 5).

Событием, предрасполагающим к появлению линий Бо может быть местная травма или паронихия, действие химиотерапевтических цитостатических средств на матрикс, или резкое начало системного заболевания. Линии также связаны с ревматизмом, малярией, пузырчаткой, болезнь Рейно, и инфарктом миокарда, а также после глубоководных погружений. Длина линий Бо от проксимального ногтевого валика помогает оценить время острого процесса, в среднем рост ногтей на руках 3 мм в месяц и 1 мм в месяц на ногах.

Злокачественный процесс может поразить любой участок тела человека. И ногти не исключение. Болезнь долгое время способна протекать скрыто, пока опухоль не начнет разрастаться и метастазировать. Меланома ногтя - тема сегодняшней статьи.

Определение и статистика

Подногтевая меланома встречается нечасто - всего в 4% случаев среди всех злокачественных поражений эпидермиса. Заболевание затрагивает ногти нижних и верхних конечностей. Причина - перерождение пигментных клеток или меланоцитов.

Как правило, меланоциты склонны к озлокачествлению на коже человека, поэтому появление онкологического процесса под ногтями считается редкостью. Для данного диагноза характерен стремительный рост, распространение рецидивов и неблагоприятный прогноз на выживаемость.

По проценту летальных исходов патология является одним из лидеров среди онкозаболеваний кожи. При этом меланомы ногтей постоянно молодеют - если прежде они встречались преимущественно среди мужчин пожилого возраста, то в наши дни участились случаи ее диагностики у молодежи.

Согласно классификации МКБ-10, код заболевания: C43-C44 Меланома и другие злокачественные новообразования.

Классификация международной системы TNM

Стадии

Стадии Описание
0 Этап in situ. Клетки только начинают процесс перерождения, опухоли как таковой нет.
I Меланома имеет размер менее 1 мм. Атипичные клетки остаются в пределах пораженных тканей, не проникают в эпителий. Риск метастазирования нулевой. 5-летняя выживаемость в 95%.
II Новообразование 4 мм. Возможно изъязвление ногтевой пластины, изменение ее цвета, нарастание внешних дефектов - бугорков. Метастазов нет. 5-летняя выживаемость - не более 70%.
III Опухоль толщиной от 4 мм, но на этом этапе размер уже не имеет актуальности. Основной критерий и плохой знак - изъязвление, если оно есть, злокачественный процесс начинает стремительное развитие и активное метастазирование. Вторичные очаги обнаруживаются в лимфоузлах и соседних тканях. 5-летняя выживаемость в 30% при наличии осложнений патологии - изъязвления, в 60% - при их отсутствии.
IV Опухоль метастазирует в отдаленные системы и органы, поражая легкие, головной мозг, пищеварительный тракт и сердце. Прогноз неутешительный - 5-летняя выживаемость до 7%.

Причины и группа риска

Факторы, провоцирующие меланому ногтей, изучены не в полном объеме. Среди основных предполагаемых причин, вызывающих данное заболевание, можно отметить:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • гормональные нарушения;
  • неблагоприятную наследственность.

Поговорим о них подробнее.

Солнечная радиация в настоящее время признана основной причиной развития меланомы на коже и ногтях. Но важно понимать, что проблема не в постоянном пребывании под ультрафиолетовыми лучами, хотя и в этом случае существует риск хронического повреждения дермы, а в агрессивном влиянии радиации - иногда даже однократном.
  • Гормональные нарушения. Нередко меланома начинает развиваться в периоды гормональной перестройки организма. Например, во время полового созревания у подростков и у женщин в период беременности или менопаузы. Под влиянием гормонов может возникнуть озлокачествление меланоцитов и начало развития опухоли.
  • Генетическая предрасположенность. Риск меланомы повышен в семьях, где есть синдром атипичного родимого пятна (AMS – Atypical Mole Syndrome). Уже при рождении у таких людей меланоциты склонны к злокачественному росту - родинки имеют неровные края, могут увеличиваться в размерах и их слишком много на теле. Этот синдром считается также основным провоцирующим фактором онкологии дермы.
  • Меланома под ногтем может появиться у человека любой расы, независимо от места проживания, возраста и социального статуса. В группу риска по развитию заболевания входят:

    • люди со светлой кожей и голубыми глазами, с веснушками и рыжими волосами;
    • лица, имеющие в прошлом солнечные ожоги;
    • родственники членов семьи, у которых были диагностированы случаи подногтевой меланомы;
    • пожилые мужчины старше 60 лет;
    • люди, увлекающиеся солнечными ваннами и загаром, в том числе в искусственных условиях - соляриях;
    • лица с иммунодефицитом, авитаминозом, работой на вредном производстве и т. д.

    Симптомы (начальная стадия и поздняя)

    Чтобы не запустить заболевание, важно точно представлять признаки начальной стадии, указывающие на развитие онкологии. Самыми первыми из них становятся:

    • появление маленького темного пятна или полосы под ногтем;
    • отсутствует заживление пластины, как при ушибах;
    • внешний вид ногтя подвергается изменениям - поверхность становится неровной, иногда возникают трещины.

    С прогрессированием меланомы определить ее будет легче по следующим признакам:

    • пятно приобретает насыщенный, темный, вплоть до черного, цвет, не светлеет со временем;
    • дефект обладает неровными краями и быстро увеличивается буквально за несколько месяцев и даже недель;
    • при скоплении гноя ложе поднимается, возможно его рассечение по оси;
    • при распространении злокачественного процесса ноготь и кожа вокруг него покрываются узелками и язвами.

    Иногда меланома ногтя протекает без каких-либо симптомов. Речь идет о непигментном новообразовании, несмотря на перерождение меланоцитов. В этом случае опухоль будет выглядеть в виде плотного узла, который поднимает край ногтевой пластины.

    Боль при меланоме нередко возникает уже на второй стадии онкологического процесса, но может и отсутствовать вплоть до терминальной, до момента, пока рак ногтя не прорастет в костные структуры пальца.

    Виды, типы, формы

    Существует определенная классификация ногтевой меланомы. Рассмотрим ее.

    Виды локализации опухоли:

    • новообразование поражает матрицу ногтя;
    • злокачественный процесс располагается под пластиной;
    • онкология находится в околоногтевой зоне пальца, в коже.

    Все перечисленные виды меланомы опасны для жизни человека. Заболевание лидирует по смертности среди прочих раковых поражений эпидермиса.

    • Поверхностная меланома. Самый распространенный вид патологии - примерно 70% всех случаев. Меланоциты повергаются атипичным изменениям в наружных слоях кожи и ногтей. Болезнь начинается с появления неприметного темного пятна, которое быстро увеличивается и врастает в глубокие структурные слои дермы. Преобладает у европейской расы.
    • Лентиго. Имеет много общего с меланомой поверхностного типа, так как ее развитие берет начало в наружных слоях кожи и ногтя. Внешне патология проявляется подъемом пораженного участка и его неравномерным окрашиванием в темный цвет - пигментацией. Встречается в 10% случаев.
    • Акральная меланома. Самая редкая опухоль. Поражает поверхность дермы или ногтя, но быстро прорастает в их глубокие слои. Имеет вид черного пятна. В основном встречается у лиц с темным цветом кожи. У европейцев диагностируется крайне редко.
    • Узловая меланома. С начального этапа заболевания опухоль прорастает глубоко в дерму. Из-за этого она нередко остается незамеченной, ведь поверхностный слой ногтя не изменен и не отличается от здоровых тканей. Считается самой агрессивной. На ее долю приходится 12-15% случаев заболеваемости.
    • Меланома ногтевой пластины большого пальца. Излюбленным местом патологии является большой палец ноги, на втором месте - мизинец. Связано это с тем, что данные пальцы чаще подвергаются влиянию травматических факторов, например, при ношении тесной обуви.

    Стадии, виды и симптомы заболевания полностью соответствуют вышеописанной классификации. Несмотря на то, что подногтевая меланома большого пальца может быть замечена человеком рано, зачастую патологический процесс при обращении к врачу оказывается запущенным, так как многие воспринимают его за травму или грибковую инфекцию.

    Диагностика

    Столкнувшись с подозрением на онкопоражение ногтя, пациент направляется на комплексное обследование. И в первую очередь ему назначается тест на онкомаркеры. Процедура проводится с помощью дерматоскопа, который просвечивает роговые слои кожи и ногтевой пластины, а специалист делает выводы о злокачественности процесса в них.

    После проверки на онкомаркеры рекомендуется биопсия. У больного делают частичный забор тканей новообразования и направляют материал в лабораторию. Там проводится гистологическое исследование, которое ставит окончательный вердикт в диагностике.

    Определив характер заболевания у пациента, врач назначает ему соответствующее лечение.

    Успех ранней постановки диагноза во многом зависит от квалификации и опыта специалиста. Он должен безошибочно определить, с какой проблемой обратился человек, будь это гематома после ушиба на пальце или подногтевая злокачественная меланома.

    Лечение

    Заболевание поддается терапевтическим методам на первых стадиях онкологического процесса. Опухоль иссекают, попутно захватывая близлежащие здоровые участки - ткани подкожно-жировой клетчатки и мышц.

    Если меланома разрослась и обнаруживается в глубоких слоях матрицы и дермы, нередко требуется ампутация ногтя или фаланги пальца. Весь процесс проходит под общим обезболиванием, поэтому во время операции пациент не будет ничего ощущать.

    При поражении лимфатических узлов контрольной резекции подвергаются и они. Дополнительно назначается химио- и лучевая терапия, направленная на уничтожение оставшихся в организме атипичных клеток. Эти процедуры изнурительны для любого человека, но они существенно повышают эффективность лечения.

    После постановки диагноза врач может предложить пациенту следующие пути борьбы с меланомой:

    • Экзартикуляция фаланги. Во время вмешательства хирург убирает пораженные ткани ногтевого валика вместе с пластиной. Санация очага бывает настолько глубокой, что некоторым больным удаляют частично нервные окончания.
    • Ампутация дистальной фаланги. Если опухоль интенсивно распространяет метастазы в костную структуру пальца, то удаление считается единственно верной возможностью лечения пациента. В данном случае есть неплохие шансы сохранить конечность и предотвратить распространение раковых клеток по кровотоку.
    • Химиотерапия. После удаления ногтевой пластины или фаланги пальца обязательно проводится диагностика на определение вторичных онкоочагов. Если метастазы обнаружены, назначается интенсивный курс химиопрепаратами. Это медикаментозные средства, принимаемые, как правило, перорально, реже - внутривенно. Они уничтожают атипичные клетки в организме, но при этом разрушительно влияют и на здоровые ткани. В большей степени от них страдают почки, печень, кровь и лимфа. На этом фоне у больного появляется множество побочных эффектов, таких как ухудшение иммунной защиты, потеря веса, слабость и т. д.
    • Цитостатический курс. Препараты этого типа применяются параллельно с химиотерапией. Они точечно воздействуют на очаги метастатических изменений и мешают атипичным клеткам цепляться в теле. Цитостатики хороши тем, что взаимодействуют они исключительно со злокачественными элементами и не влияют на организм человека отрицательным образом.

    Народное лечение в борьбе с меланомой использовать не рекомендуется, только если оно не предписано врачом. Домашние рецепты на основе лекарственных трав и животных компонентов, возможно, и обладают определенной силой в отношении онкологических заболеваний, но их эффективность не доказана и не может быть использована в терапии таких серьезных диагнозов.

    Процесс восстановления после лечения

    В период реабилитации все пациенты должны находиться под наблюдением медицинского персонала. На первом послеоперационном этапе назначается симптоматическое лечение, в состав которого входят общеукрепляющие, иммуномодулирующие и обезболивающие препараты.

    Многие пациенты переживают факт удаления ногтевой пластины. В наши дни раневую поверхность закрывают искусственным клапаном. При этом волноваться не нужно, новый ноготь отрастет довольно быстро - спустя 6, максимум 12 месяцев.

    После удаления фаланги пальца на кистях рук или стопе больному может потребоваться помощь психолога.

    После выписки из стационара пациенты должны встать на учет к онкологу по месту жительства и регулярно посещать врача во избежание рецидивов меланомы.

    Диета

    Потеря аппетита - одна из проблем лиц, страдающих онкологическими заболеваниями. Дефицит микроэлементов и питательных веществ серьезно ослабляет защитные функции организма, мешая его борьбе с раковыми клетками. Поэтому в рационе человека, страдающего меланомой, обязательно должны присутствовать перечисленные ниже компоненты:

    • Клетчатка: положительно влияет на состояние органов пищеварения, поглощает токсические соединения.
    • Ликопин: тормозит деление атипичных клеток, предупреждает риск метастазов.
    • Полифенолы: обладают противораковым эффектом.
    • Аскорбиновая кислота: восстанавливает ткани и нормализует иммунитет.
    • Витамин Е: сокращает число атипичных элементов в организме.
    • Витамин D: усиливает защиту кожи от ультрафиолетового излучения.

    Перечисленные компоненты должны поступать в организм преимущественно с продуктами питания, а не с медикаментами и искусственными поливитаминными комплексами.

    Рацион человека, столкнувшегося с меланомой ногтя, до и после операции должен состоять из перечисленных ниже блюд:

    • фрукты, овощи, зелень в любом виде и объеме;
    • злаки, орехи и проросшие семена;
    • чай зеленый или на травах;
    • морская рыба жирных сортов;
    • белковая диетическая пища - индейка, курятина, кролик;
    • каши из цельных круп;
    • кисломолочная продукция;
    • питьевая вода не менее 2 литров в сутки.

    Диета должна быть дробной - питаться нужно 5-6 раз в день небольшими порциями. Пищу следует запекать или готовить на пару. Фрукты и овощи желательно есть в сыром виде, так как в этом случае в них содержится больше витаминов.

    Важно полностью отказаться от консервированной, жирной и жареной пищи, забыть о кондитерских изделиях, фастфуде и спиртных напитках. Нужно максимально ограничить количество животных жиров в своем рационе, в том числе субпродуктов.

    В целом питание при меланоме ногтя должно гармонично дополнять терапевтический и реабилитационный курс, назначенный онкологом.

    Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

    Дети. Среди злокачественных недугов, которые встречаются в детском возрасте, на долю меланомы приходится около 1%. Однако в последние годы врачи отмечают увеличение случаев диагностики данной патологии. Обычно меланома у ребенка развивается из-за неблагоприятной наследственности, наиболее ей подвержены подростки ввиду изменения гормонального фона в процессе полового созревания. Реже младенец появляется на свет с врожденной опухолью, возникшей еще в период внутриутробного развития. Лечение зависит от стадии злокачественного процесса. На начальном этапе новообразование иссекают электрохирургическим путем с окружающими здоровыми тканями с последующим реабилитационным периодом и наблюдением у специалиста. На поздних стадиях, помимо оперативного вмешательства, применяется криохирургия, иммунотерапия, химиотерапия и облучение организма. По статистике, 50% детей после операции при меланоме ногтя не проживают и 5 лет.

    Беременность и лактация. Беременность меняет гормональный фон женщины, что может провоцировать активность меланоцитов и вызвать их атипичный рост. Травматизация ногтей и родимых пятен в период вынашивания ребенка должна быть полностью исключена. Обнаружение подногтевой меланомы у беременной требует немедленного вмешательства. При первой и второй стадии злокачественного процесса женщине назначается хирургическое удаление опухоли, иногда с необходимостью проведения предварительного кесарева сечения (если позволяет срок). При третьей стадии, специалистами рекомендуется искусственный аборт, так как заболевание не вылечить без химиопрепаратов и облучения, обладающих тератогенным действием на плод. В любом случае вопрос о прерывании беременности женщина вправе решать самостоятельно. Прогноз на выздоровление у пациенток в положении хуже, чем у остальных.

    Преклонный возраст. У пожилых людей меланомы, в том числе и ногтя, встречаются чаще всего. Виной тому и возрастной фактор, и сопутствующие заболевания, и сниженный иммунитет. В силу отношения к собственному здоровью лица старше 60 лет редко обращаются к врачу на ранних стадиях подногтевой меланомы, воспринимая ее развитие за косметический дефект. Лечение и прогноз в этом случае не отличаются от других ситуаций - чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы с ним справиться.

    Лечение меланомы ногтя в России, Израиле и Германии

    Меланома лечится при условии своевременного обращения в медицинское учреждение. Поэтому важно раннее выявление опухоли. Предлагаем узнать, как борются с этим заболеванием в разных странах.

    Лечение в России

    В нашей стране, впрочем, как и во всем мире, зарегистрирована высокая смертность от меланомы. Поэтому терапии данного злокачественного заболевания уделяется много внимания. Существует даже День меланомы, который по традиции проводится в последней декаде мая - во время него любой желающий может обратиться в онкоцентр и бесплатно обследоваться на предмет новообразований на коже и ногтях.

    Помимо хирургического лечения, данную опухоль устраняют с помощью полихимиотерапии, биологически активных добавок, иммуновоздействия «Интерфероном» и облучения. Во всех регионах России существует множество клиник, обладающих достойным уровнем обслуживания и новейшим оборудованием, где отмечаются хорошие результаты. Наибольшее их число сконцентрировано в Москве и Санкт-Петербурге:

    • ФГБУ «Российский онкологический центр имени Н. Н. Блохина», г. Москва.
    • Международная клиника Medem, г. Санкт-Петербург.

    Во сколько обойдется диагностика и лечение в перечисленных медицинских центрах. Рассмотрим приблизительные цены:

    • консультация врача-онколога - 5400 руб.;
    • второе мнение специалиста из партнерских клиник Израиля или США - от 20 тыс. руб.;
    • диагностика меланомы на аппарате FotoFinder - 5 тыс. руб.;
    • подбор химиотерапии - 3800 руб.

    Стоимость лечения будет варьироваться от площади хирургического вмешательства и необходимости применения дополнительных терапевтических процедур.

    Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

    Михаил, 45 лет. «Обратился с подозрением на меланому ногтя на большом пальце стопы в международный центр Medem. После осмотра взяли анализы, диагноз подтвердился, степень рака первая. Затем сделали операцию, продолжаю наблюдаться у онколога, все нормально».

    Светлана, 36 лет. «Темное пятно на ногте долго прикрывала маникюром, считая его косметическим дефектом, и никак не думала об онкологии. В итоге с обращением к врачу затянула. В московском центре имени Блохина надежду на положительный прогноз практически не давали. После операции были курсы химиотерапии и облучения. Достигнута двухлетняя ремиссия».

    Лечение в Германии

    В этой стране борьба с меланомой вышла на качественно иной уровень. Отношение к данной патологии как к неизлечимой разновидности рака здесь изменилось - результаты терапии оказываются положительными в 95-100% случаев.

    Основным вариантом лечения меланомы остается ее оперативное удаление, но к этому вмешательству используется принципиальной иной подход. В процессе резекции опухоли применяются компьютерные технологии, что дает возможность провести иссечение максимально эффективным путем. При необходимости делается пластика для устранения внешних дефектов ногтя.

    В дополнение к операции обязательно назначается иммунотерапия, которая предотвращает метастазы и отодвигает рецидив опухоли. Этот подход увеличивает процент лиц, преодолевающих рубеж 5-летней выживаемости.

    В комплексном воздействии назначается и химиотерапия. Врачи стараются использовать наиболее эффективные и щадящие для организма человека препараты.

    Также в клиниках Германии активно применяются такие инновационные технологии, как:

    • генная терапия;
    • вакцинотерапия;
    • адаптивная иммунная терапия.

    Все они по-своему борются со злокачественным процессом в организме, повышая шансы на выздоровление больного.

    Средняя продолжительность диагностики в Германии составляет 3-5 дней, курс лечения меланомы от 7 до 15 суток, реже 1 месяц. Предлагаем узнать стоимость предоставляемых услуг (цены указаны в евровалюте):

    • диагностика (полный спектр) - от 3 тыс.;
    • удаление меланомы - 15 тыс.;
    • химиотерапия - 3-5 тыс.;
    • иммунотерапия - 5 тыс.;
    • лучевая терапия - 10-15 тыс.

    Куда можно обратиться в Германии с меланомой ногтя?

    • Университетская клиника г. Фрайбурга.
    • Сеть клиник MedHaus, г. Берлин.

    Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

    Юлия, 47 лет. «Предпочла не рисковать и отвезла маму с меланомой ногтя в медцентр «Онко Юнион», называемый еще «Немецким союзом онкологов». Результаты положительные. Однозначно рекомендую».

    Ольга, 45 лет. «Моей сестре прооперировали меланому ногтя в университетской клинике г. Фрайбурга. Прогноз на ремиссию неплохой. Врачи замечательные».

    Лечение меланомы ногтя в Израиле

    В этой стране терапия меланомы осуществляется наиболее успешно. Лечение подбирается с учетом возрастных особенностей пациента, стадии злокачественного процесса и прочих факторов.

    Поговорим подробнее о клиниках, где проводится борьба с меланомами кожи и ногтей.

    • Институт меланомы «Элла». Учреждение, где занимаются диагностикой и лечением рака дермы. Здесь успешно борются с меланомами любой стадии, даже с метастазами. Терапия ведется с использованием методики TIL. Она основана на активизации противораковых лимфоцитов.
    • Медицинский центр «Ассута». Предоставляет помощь в терапии меланомы. Она проводится на всех стадиях злокачественного процесса. Инновацией является использование препарата «Зельбораф». Были проведены сотни операций с положительным исходом.
    • Клиника «Ихилов». В учреждении практикуется применение инновационных способов лечения меланомы, не имеющих аналогов в мире. Разрабатываются совсем новые методы терапии, например, Adoptive Immunotherapy. Несмотря на то, что методика еще на стадии разработки, результаты от ее применения успешные и интересуют многие медицинские учреждения.

    Рассмотрим примерную стоимость диагностики и лечения меланомы ногтя в Израиле:

    • консультация онколога – 600 $;
    • гистология биоптата – 1400 $;
    • операция с 2 днями госпитализации – 7500 $;
    • курс химиотерапии – 1250 $;
    • иммунотерапия и таргетное лечение – 3000 $.

    Предлагаем узнать отзывы о перечисленных лечебных учреждениях Израиля.

    Инна, 36 лет. «Спасибо врачам клиники «Ихилов» за успешно проведенную операцию по поводу меланомы ногтя».

    Мария, 56 лет. «В медицинском центре «Ассута» мне удалили опухоль большого пальца ноги. Лечение провели без лишних проволочек, все максимально быстро и точно».

    Борьба с меланомой ногтя в Израиле позволяет избавиться от недуга или добиться ремиссии. В этой стране оказывается высокий уровень онкологической помощи квалифицированными врачами и новейшими технологиями лечения.

    Осложнения и рецидивы

    На ранних стадиях онкопроцесса прогнозы благоприятные. Если меланома ушла глубоко в ногтевую пластину и ее подкожные слои, вероятность рецидива опухоли существует даже при условии ее удаления.

    Наиболее высок процент метастазирования и вторичных онкообразований на 3-й стадии, когда размеры карциномы больше 4 мм. На последней стадии патологии злокачественный процесс практически не подлежит лечению.

    В случае успешного исхода и выздоровления больного (обычно подобное случается на первой, реже на второй стадии онкопроцесса), важно в дальнейшем внимательно относиться к собственному здоровью. Человек должен регулярно самообследовать состояние ногтевых пластин. Рецидив меланомы способен развиться даже через много лет. В случае обнаружения подозрительных симптомов - темных пятен на пальце или деформации ногтя - важно как можно скорее обратиться за консультацией к врачу.

    Прогноз при разных стадиях

    Предположительные прогнозы относительно того, как закончится заболевание, зависят от стадии меланомы под ногтями. Если патологический процесс обнаружен рано, шансов вылечить опухоль достаточно. Одновременно с этим глубокое врастание и распространение злокачественного новообразования по организму имеет неутешительный прогноз на выздоровление человека.

    Рассмотрим в таблице 5-летнюю выживаемость при подногтевой меланоме.

    Профилактика

    Рак ногтей пальцев рук или ног, с трудом поддается лечению при запущенных стадиях онкопроцесса. Поэтому врачи настаивают на соблюдении следующих предупреждающих мер, позволяющих предотвратить развитие злокачественного процесса:

    • В теплое время года, преимущественно весной и летом, важно не находиться под прямыми солнечными лучами в период с 10 утра до 16 вечера. Это правило особенно касается лиц со светлым типом волос и кожи, веснушками.
    • При серьезных травмах ногтевых пластин важно обращаться к специалисту - иногда эти проблемы могут спровоцировать развитие злокачественного процесса, поэтому не следует устранять их самостоятельно.
    • Систематически осматривать ногти на предмет внешних изменений - при любых настораживающих признаках нужно показаться врачу-дерматологу.
    • Следить за гормональным фоном и укреплять состояние иммунной системы.
    • Исключить вредные привычки и посещение солярия.

    Меланома, поражающая ткани ногтя, не всегда заканчивается гибелью человека. При своевременном обращении к врачу можно не только вылечить болезнь, но и избежать ее рецидива. Главное, во всем доверять специалисту.

    Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

    Форма онкологии с быстрым, тяжелым течением меланома ногтя встречается нечасто. В данный момент нет средств, для успешной борьбы с болезнью, если она начала метастазировать. Начало лечения на I, II стадии способно остановить развитие.

    Подногревая меланома лечится на первых двух стадиях

    Группы риска

    Диагноз подногтевая меланома ставится в большинстве случаев людям, предрасположенным к болезни. Факторы риска наблюдаются в группах:

    • с наследственными признаками;
    • светловолосых, бледнокожих от рождения;
    • после солнечных ожогов;
    • почитателей соляриев;
    • возрастных представителей мужской и женской половины.

    «В сорок лет мы оказываемся перед выбором: либо продлевать - свою Молодость, либо продлевать - свою Жизнь…», - Жак Деваль.

    Подпадающие под одну из категорий, внимательно должны осмотреть свои пальцы. При выявлении симптомов, даже если есть сомнения, меланома подногтевая исключается результатами обследования.

    Симптоматика заболевания

    Меланома на ногтях имеет свои признаки, позволяющие отличить ее от других заболеваний. С развитием недуга симптомы могут изменяться. Невзрачный дефект становится заметной опухолью. Специфические изменения и признаки:

    • сначала под ногтем проявляется незначительное по размеру пигментное пятнышко или полоса на ногтевой пластине;
    • дефект не проходит по истечении 2 недель, как гематома после ушиба;
    • происходит постепенное увеличение пигмента;
    • меняется цвет, превращаясь в коричневый темный, черный;
    • становятся неровными края;
    • повреждение переходит на валик ногтя;
    • образуются трещинки, узелки, ранки с выделением крови;
    • деформируется, искривляясь и утолщаясь, ногтевая пластина.

    Не всегда подногтевая меланома темнеет. Болезнь развивается длительное время без подозрения на ее серьезность. При изменениях в области ногтей, следует понаблюдать за их течением. Становятся явными симптомы на III стадии, когда уже развиваются метастазы.

    При меланоме меняется цвет и форма ногтя

    Причины появления

    Любое новообразование имеет причину, воздействующую на его активацию. Мишенью является ноготь. Основанием для зарождения считают:

    • проживание в плохом экологическом климате;
    • употребление модифицированных, низкокачественных продуктов;
    • взаимосвязь с вредными канцерогенными веществами;
    • плохие привычки (часто дешевые спиртные напитки, табак);
    • травмы ногтей;
    • признаки одной из групп риска.

    Здоровая клетка, по выводам современных ученых, мутирует, изменяя число генов, перестраивается с нарушением привычной целостности. Перемены в ДНК, ферментах, генах провоцируют факторы, обуславливающее возникновение меланомы ногтя.

    Виды меланомы ногтя

    Меланонихия продольная развивается из полоски на ногтевой пластине. Встречается у представителей темнокожей расы. Чаще всего это афроамериканцы (более 75%), японцы (примерно 15%). Прочие народности с темной кожей. Белые европейцы почти не болеют данным видом меланомы (1%).

    Внешне меланонихия, это пигментированная полоса, продольно расположенная вдоль ногтевой пластины. Поврежденным может оказаться не один ноготь. Развитие обуславливается высоким показателем меланина в пластине. Обнаруживается путем исследования профиля дистрального ногтевого края.

    Часто, продольная меланонихия появляется после хронической травмы на большом пальце ноги. Доброкачественной опухоли лечение не требуется. Если она приобретает характеристики раковой, рекомендуется ампутация сустава пальца ноги.

    – формируется на ногтевом ложе. Ее отличает черный цвет схожий с последствиями ушиба. Новообразование не прощупывается, до приобретения размеров злокачественной вертикальной опухоли. Болезненность, увеличение пигмента, продольные расщепления ногтевой пластинки, изменения оттенка – отражают стадию заболевания.

    Следствием ногтевой опухоли может стать меланома ноги. Обратное действие происходит, когда быстрорастущее новообразование на ноге, появляющееся из старой родинки, пускает раковые щупальца в другие органы. Дополнительные симптомы при данном недуге – сильнейший зуд, воспаление по краю пигментного пятна, кровоточивость опухоли. Еще раз стоит повторить, что только скорейшая диагностика и начало лечения спасает от летального исхода.

    Часто на больших пальцах ног встречается меланома стопы, определяющаяся гистологическим исследованием тканей, взятых для образца у пациента. Узловатые образования, приподнимающиеся над уровнем кожи, считаются агрессивно развивающимися.

    Меланома акральная похожа на ушиб

    Лечение меланомы ногтей

    Меланома на пальце, ногтевой пластине, ложе лечится только на первых двух стадиях, пока метастазы не разрослись по телу.

    Терапевтический метод включает медикаментозные препараты, подавляющие болевой синдром, деление, распространение раковых клеток. Химиотерапия, лазерное облучение – это щадящие методы, применяемые только на начальном этапе заболевания.

    Хирургическое вмешательство , ампутация одной, двух фаланг, или пальца показано, если метастазирование не вышло за границы очага онкологии.

    Злокачественное новообразование может вернуться, появившись в любом месте организма человека, если поврежденные клетки попали в лимфу или кровеносную систему. Обнаруживаются они не всегда.

    Когда меланома на ноге запущена, летальный исход практически гарантирован. Лечение (операция, курс облучения, химии) проводится с целью облегчить мучительную боль, обеспечить пациенту легкий уход из жизни.

    Хирургическая операция избавит от очага онкологии

    Профилактика онкологических заболеваний

    Основным предупреждающим мероприятием служит профилактический осмотр. Необходимо проходить его не реже одного раза в год. Раннее обнаружение заболеваний – главная задача любого человека.

    Для поддержания здоровья, соблюдать несложные рекомендации:

    • придерживаться культуры питания: сбалансированного меню, отсутствия в рационе генно – модифицированных продуктов, перенасыщенных химикатами;
    • Отказаться от курения, злоупотребления алкоголем. Особенно вредны товары низкого качества, с большим содержанием канцерогенов;
    • Беречь чистоту интимных отношений. Быть разборчивым в сексуальных связях, поддерживать гигиену, использовать средства защиты при половых актах;
    • Проживая в местности с повышенной загрязненностью экологии, чаще выезжать к морю, необязательно летом, пользоваться санаториями, оздоровительными услугами курортных зон. Не находиться под открытым солнцем;
    • имея в анамнезе наследственную предрасположенность, более тщательно осматривать себя, проходить лабораторное обследование;
    • Нагружать тело физическими упражнениями. Заниматься спортом, насыщая организм кислородом, активизируя работу всех органов, улучшая кровообращение;
    • Укреплять иммунитет, лучшую преграду вирусам, бактериям. Организм – мудрый и сложный аппарат, способный перераспределить силы при здоровом иммунитете;
    • следить за гормональным фоном, чтобы не образовалось очага при патологии эндокринной системы.

    Ежегодная статистика фиксирует рост злокачественных заболеваний. Исключить печальный диагноз нереально, но каждый может уменьшить риск, защитив свой организм. Теперь вы знаете что такое подногтевая меланома и как ее лечить.

    Клиника, диагностика и терапия меланонихии

    К. Лёзер 1 , П. Майзер2
    1 Дерматологическая клиника, Центр опухолей кожи, городская клиника Людвигсхафен-ам-Рейн ГмбХ, Людвигсхафен
    2 Клиника дерматологии, венерологии и аллергологии, университетская клиника Гиссена и Марбурга, Гиссен

    В практике врача-дерматолога часто трудно поставить правильный диагноз при темной, черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихия; рис. 1 ) . Первым и самым важным этапом дифференциальной диагностики является исключение (или подтверждение) меланомы ногтевого аппарата. В двух третях случаев меланома начинает проявляться коричнево-черной, обычно продольной пигментацией ногтя. Но чаще причиной меланонихии являются все же доброкачественные процессы, например, активизация или гиперплазия меланоцитов ногтевой матрицы или активность бактерий, вырабатывающих меланин. Также возможны такие причины, как экзогенные пигменты, геморрагии, а также бактерии или грибки, вырабатывающие хромогены. В данном обзоре рассмотрены различные причины меланонихии и сформулированы критерии, помогающие на раннем этапе обнаружить меланому ногтевой матрицы.

    Изменения окраски ногтя под влиянием меланина («меланонихия»)

    Ногтевая пластина формируется ногтевой матрицей — специализированным герминативным эпителием, который находится под проксимальной ногтевой бороздой и кутикулой . Проксимальная матрица образует верхнюю (дорсальную) часть ногтевой пластины, дистальная матрица — нижнюю (вентральную) часть (рис. 2 ). Находящийся в ногтевой пластине меланин обычно вырабатывается меланоцитами ногтевой матрицы. В нормальных физиологических условиях он находится не только в области базального слоя, но и в нижних 2-4 слоях герминативного эпителия. Активные меланоциты переносят богатые меланином меланосомы через дендриты к дифференцирующимся онихоцитам ногтевой матрицы. При этом меланоциты дистальной матрицы более активны и многочисленны, чем меланоциты проксимальной матрицы. Возможно, именно поэтому большинство продольных меланонихий берет начало из дистальной матрицы. С этим связано то преимущество, что биопсия в области дистальной матрицы реже приводит к деформации ногтя. Кроме того, по анатомическим особенностям можно относительно просто определить источник образования пигмента путем исследования сечения ногтевой пластины (рис. 3, a ). Пигмент внутри дорсальной половины ногтевой пластины указывает на проксимальный источник, а в вентральной половине — на дистальное происхождение. Еще более информативным является микроскопическое исследование кусочка ногтя, взятого со свободного конца ногтевой пластины и окрашенного по Фонтану — Массону (рис. 3, б ).


    Визуальное исследование свободной ногтево пластины в дистальной части позволяет определить, откуда началось отложение меланина

    В патогененетическом плане различают 3 большие категории меланонихии:

    • увеличение количества меланина из-за активизации меланоцитов;
    • увеличение количества меланина из-за гиперплазии меланоцитов;
    • инфицирование/колонизация возбудителями, вырабатывающими меланин.

    Активизация меланоцитов

    Имеется в виду усиленная меланиновая пигментация эпителия ногтевой матрицы и/или ногтевой пластины без увеличения количества меланоцитов. Меланогенез в меланоцитах матрицы соответствует типу кожи. Меланоциты ногтевой матрицы у людей европеоидной расы обычно неактивны. Нарушение расщепления меланина кератиноцитами матрицы клинически проявляется в виде продольной коричнево-черной пигментационной полоски, реже — как полная или поперечная меланонихия. В противоположность меланиновая пигментация матрицы проявляется в виде серой или коричнево-черной точки. В нормальных физиологических условиях продольная меланонихия присутствует у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у 100% после 50 лет. В первую очередь это явление возникает на пальцах рук, особенно подверженных повышенным механическим нагрузкам (большом, указательном и среднем). Причиной более чем 2/3 случаев единичных продольных меланонихий у взрослых является механизм активизации меланоцитов. Кроме физиологических факторов тому может быть множество иных причин: локальные травмы, воспалительные и неопластические дерматозы, системные заболевания и прием некоторых лекарств. Обзор приводится в табл . 1 и 2.



    Гиперплазия меланоцитов

    Под гиперплазией мелaноцитов имеетсяввидуувеличениеихчиславобласти матрицы. Из доброкачественных изменений различают лентигины (без гнезд активированных меланоцитов) и невусы (наличие хотя бы 1 гнезда). Лентигины чаще возникают у взрослых, а невусы — у детей. Локализация — преимущественно на ногтях пальцев рук, в особенности на ногте большого пальца. Могут быть врожденными или приобретенными, чаще встречаются пограничные типы.

    По анамнезу и клинической картине злокачественную гиперплазию меланоцитов в форме подногтевой меланомы (ПМ) трудно дифференцировать от других форм продольной меланонихии. Схожесть в том, что локализуется поражение преимущественно в области большого и указательного пальца руки или большого пальца ноги в виде продольной коричневой полоски на ногте (хотя четвертая часть всех СМ бессимптомные) и заболеваемость выше у людей с темным типом кожи. Так, 1-3% таких меланом отмечаются у людей европеоидной расы, 15-20% — у афроамериканцев, 16% — у мексиканцев, 10-30% — у японцев и 17% — у китайцев. Возраст первого проявления очень сильно варьирует (20-90 лет), но в среднем приходится на 60-70 лет .

    Инфицирование возбудителями, вырабатывающими меланин

    Вызванная грибками меланонихия является относительно редкой патологией ногтей, при которой коричнево-черная пигментация ногтя обусловлена продуктами обмена веществ грибков и/или активизацией ими меланоцитов пациента (, рис.4 ). Известно, что меланин является патогенетическим фактором грибков. Он может образовываться за счет полипетидных путей синтеза (ПКПС; как например, у видов Aspergillus) или через допахром (как у Cryptococcus neoformans). В частности, отложение меланина в стенках клеток является защитным механизмом грибков от реактивных аэробных микроорганизмов, фагоцитоза и факторов окружающей среды, например, температуры и УФ-излучения .

    Обнаружение микозных возбудителей не исключает одновременного наличия подногтевой меланомы


    Количество известных потенциальных возбудителей постоянно увеличивается. Это грибки семейства Dematiaceen (табл. 3 ), окрашенные меланином в черный цвет, которые растут в форме гиф или дрожжевых грибов и могут вызывать феогифомикозы («инфекции черного эпителия»). Также следует указать небольшое число видов (n=8, табл. 4 ) грибков, которые вырабатывают меланин не постоянно, а лишь при определенных условиях («гиалогифомицеты»). При этом, если раньше феогифомикозы (например, хромобластомикоз) наблюдались в основном в тропических и субтропических регионах, которые являлись природным ареалом обитания этих возбудителей, то сейчас в результате туризма и миграции они распространились по всему миру. Из этой группы самым частым возбудителем меланонихии является Scytalidium dimidiatum (раньше назывались Hendersonula toruloidea; рис.5, 6 ), за ними следуют подвиды Alternaria и Exophiala . Из не-dematiaceen видов наиболее частыми и значительными возбудителями являются Trychophyton (T) rubrum, особенно разновидности, которые вырабатывают диффундирующий в агар коричневый пигмент (, рис.7 ). К последней группе относится Aspergillus niger (пигмент аспергиллин) и некоторые подвиды Candida (С), в частности C. аlbicans. Если dematiaceen вызывают диффузную коричнево-черную пигментацию ногтя, то T. rubrum разн. nigricans приводят к продольной меланонихии, вследствие диффузии пигмента в ногтевое ложе или ногтевую пластинку (рис. 8 ). Образующаяся в результате полосообразная пигментация дистально обычно шире, чем проксимально (дистальный подногтевой онихомикоз — ДСО, ). Инфицирование Candidas сопровождается проксимальным подногтевым онихомикозом, причем пигментация ногтя лишь частично обусловлена самим возбудителем, а в первую очередь — воспалительной активизацией меланоцитов ногтевого ложа . По аналогии с белым поверхностным онихомикозом (БПО, Leuconychia trichophytica) под черным поверхностным онихомикозом подразумевают пропитывание ногтя пигментированными конидиями, как это происходит, в частности, при инфицировании Aspergillus niger . Диагностику облегчает изучение нативного препарата (морфологических признаков), культивирование (используют среды без циклогексимида) и гистологическое исследование. В литературе также описывалось исследование меланина с помощью окрашивания по Фонтану — Массону .



    Выявление возбудителя микоза (пигментированного) не исключает сопутствующего заболевания, в частности одновременного наличия подногтевой меланомы .

    Другие пигменты и хромогены, вызывающие меланонихию

    Экзогенные пигменты в ногтевой пластине и ногтевом ложе практически не образуют пигментации в виде продольных полос.

    Геморрагия

    Геморрагия в ногтевом ложе является частой причиной коричневой окраски ногтей. Может проявляться диффузно или маленькими полосочками на поверхностном профиле ногтевого ложа («щепковидные» кровоизлияния). Обычно обнаруживаются макротравмы, хотя в области ног частой причиной являются хронические микротравмы, которые человек может не замечать (например, у спортсменов-бегунов от ношения неподходящей обуви и т. д.). Обычно гематомы не достигают свободного края ногтя (рис. 9 ). Изолированные пигментации уходят по мере роста ногтя. Также продольные полоски могут образовываться, если постоянное трение вызывает пролиферацию поверхностных капилляров в ногтевом ложе. В этом случае может происходить постепенное просачивание крови в растущий ноготь. Диагностике может помочь дерматоскопия .

    Обнаружение крови в ногте не исключает злокачественности, т. к. прогрессирующие опухоли могут кровоточить и сопровождаться изъязвлениями

    В сомнительных ситуациях полезной может оказаться панч-биопсия ногтевой пластины (предварительно ногтевую пластину размягчают погружением на 10 минут в теплую ванночку; рис. 10, 11 ) и выявление коагулированной крови с помощью реакции псевдопероксидазы (гемокульт-тест). Кровоизлияние также можно обнаружить и гистопатологическим исследованием. Из-за отсутствия обменного разложения макрофагами окраска берлинской лазурью отрицательная (рис.12 ).

    Бактерии

    Серо-черный пигмент часто могут создавать грамотрицательные бактерии, в частности, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella и Proteus. Пигментация обычно начинается с латеральной или проксимальной борозды ногтя и далее распространяется на центральные его части. Отграничение нечеткое, пигментация небольшой интенсивности (рис.13 ). Зеленовато-синяя пигментация указывает на инфицирование Pseudomonas aeruginosa («зеленая дисхромазия ногтя», рис.14 ), а образующийся пиоцианин может давать зеленовато-синюю флуоресценцию в ярком свете. Бактериальная меланонихия часто возникает у людей, работающих в условиях повышенной влажности. Возбудитель может представлять опасность для лиц с угнетенным иммунитетом. Возможна идентификация при помощи посева, гистопатологическое исследование обычно обнаруживает бактерии на поверхности или в верхних слоях ногтя. Для лечения рекомендуются местные антисептики, например, хлоргексидин или полигексанид, при необходимости — системные антибиотики. При инфицировании Pseudomonas aeruginosa хороший эффект дают ванночки с разбавленным уксусом.

    Другие экзогенные пигменты

    Изменения цвета ногтей, вызванные экзогенными пигментами, например, грязью, табаком или марганцовокислым калием, обычно находятся на поверхности ногтей и при их отрастании продвигаются вдоль проксимальной борозды (не изгиба лунки). Эти изменения можно соскоблить, и удаленная ткань регенерируется по мере роста ногтей. Если пигментация вызвана марганцовокислым калием, двуокись марганца можно обесцветить нанесением 5-10% раствора аскорбиновой кислоты (рис.15 ).

    Клиническая оценка меланонихии и указания по диагностике подногтевой меланомы

    При оценке меланонихии может помочь изучение расширенного анамнеза или опрос, особенно с учетом приведенных в табл. 2 данных. Необходимо определить начало и прогрессирование меланонихии, возможные пусковые факторы, а также: профессию, хобби, экспозицию топическими веществами, травмы в области фаланг, медицинский анамнез, медикаментозный анамнез, семейный анамнез.

    Клинические исследования

    При клиническом обследовании выполняется полный осмотр всех 20 ногтей, кожи и слизистых оболочек.

    При этом нужно получить ответы на следующие вопросы:

    1. Поражен один или несколько ногтей?
    2. Если поражено несколько ногтей, наблюдается ли приподнятость ногтей?
    3. Изменения окраски произошли в самом ногте или под ним?
    4. Линейное ли расположение из менения окраски?
    5. Наблюдается ли проксимальное расширение и (или) потемнение окраски полосообразного изменения ногтей?
    6. Связано ли изменение цвета с дистрофией ногтевой пластины?
    7. Есть ли указания на генодерматоз, иммуносупрессию или системное заболевание?

    Если продольная полоса проксимально шире, чем дистально, то это указывает на пролиферативный процесс в матрице

    При оценке меланонихии перечисленные ниже факторы указывают на повышенный риск наличия подногтевой меланомы:

    1. Локализация лишь на одном краю.
    2. Патологический процесс начался после шестидесятилетнего возраста.
    3. Локализация на большом, указательном пальце руки или большом пальце ноги.
    4. Появление лишь на одном краю у людей с темным типом кожи.
    5. Внезапное появление на ранее нормальной ногтевой пластине. Быстрое распространение или потемнение, нечеткие края.
    6. Появление без предшествующей травмы.
    7. Дистрофия ногтя.
    8. Появление у пациентов со злокачественной меланомой или диспластическими невоклеточными невусами в анамнезе или семейном анамнезе.

    Также укажем ограничения клинической оценки продольной меланонихии (ПМ):

    1. Интенсивность окраски: более темная пигментация в матрице в дистальном направлении. Интенсивность окраски сама по себе не является надежным критерием злокачественности, т. к. у афроамериканцев в физиологической норме может появляться очень темная продольная меланонихия. Но очень светлые полоски при меланоме бывают крайне редко.
    2. Ширина полоски: меланома обычно связана с более широкими полосами, но критическая ширина полос пока не установлена.
    3. Положение относительно свободного края ногтя: полосы, которые не доходят до свободного края ногтя, берут начало не в матрице. Такие полосы могут указывать на меланому или метастазы в ногтевом ложе. Основными дифференциальными диагнозами являются гломусные опухоли (боли) и подногтевые геморрагии (травмы).
    4. Множественные полосы, как правило, не связаные с неоплазией (см. табл .1 и 2 ).

    Ни ширина полоски, ни глубина окраски продольной меланонихии не позволяют с уверенностью исключить меланому

    Другие клинические признаки

    Признак Хатчинсона

    Распространение пигментации от матрицы в перионихий может рассматриваться как вспомогательный, но не как патогномический признак подногтевой меланомы. Отсутствие признака Хатчинсона не исключает меланому.

    Признак Хатчинсона является указанием на прогрессирующий процесс

    Интенсивно пигментированная продольная полоска может ошибочно восприниматься как пигментация расположенной над ней кутикулы и проксимальной ногтевой борозды (псевдопризнак Хатчинсона), т. к. обе структуры относительно прозрачны (см. рис. 1 ).

    В этом случае может помочь тщательное, при необходимости дерматоскопическое, исследование. Рассмотрим другие имитирующие симптомы:

    • околоногтевая пигментация при синдроме Ложье — Хунцикера (продольная меланонихия + пятнистая пигментация рта и губ),
    • рецидив после удаления невоклеточного невуса в области ногтя,
    • продольная меланонихия + околоногтевая гиперпигментация после рентгенотерапии;
    • неправильное питание,
    • появление в связи с лечением миноциклином.

    Алгоритм идентификации меланомы ногтей

    Составленный Левитом и соавт. алгоритм после соответствующей доработки с учетом особенностей меланомы ногтей может применяться при диагностике темных ногтей. Вот этот алгоритм:

    А = возраст (Age): пожилой возраст (50-70 лет);
    B = пигментная полоса (рigmented Band): полосообразная пигментация как наиболее частая форма проявления (коричнево-черная, шириной 3 мм, нечеткие, неправильные границы); C = изменение (Change): недавнее быстрое изменение ширины и/или морфологии ногтевой пластины;

    D = поражение одного пальца (single Digit involvement): чаще всего большой палец руки, за ним по частоте следуют большой палец ноги и далее — указательный палец руки;

    E = расширение (Extension): распространение пигмента в перионихий (признак Хатчинсона);
    F = семейный анамнез (Family history) (меланома, синдром диспластического невуса).

    Другие диагностические мероприятия

    Дерматоскопия

    Здесь следует сослаться на статью Хэнссле и соавт. . В общем, при меланоме ногтевого органа обычно обнаруживаются следующие дерматоскопические признаки: коричневый цвет основания, несимметричные продольные линии (по цвету, расстоянию, толщине, параллельности), а также участки красноватой, коричневатой или от серой до черной окраски с различными дифференциальными структурами (асимметрия с черными точками и комками, неспецифические сосуды) .

    Биопсия

    В литературе показания к биопсии трактуются по-разному. Все авторы единодушны в необходимости биопсии ногтевой матрицы при невозможности определить причину продольной меланонихии другими способами. Ханеке и Баран считают, что биопсия показана во всех случаях приобретенной продольной меланонихии у взрослых. С одной стороны, при биопсии необходимо получить достаточное количество репрезентативной ткани, а с другой — свести к минимуму риск послеоперационной дистрофии ногтя. В любом случае пациента обязательно информируют о сопутствующих рисках. Если возможно, повреждение нужно удалить полностью. Для этого разработаны различные техники. Окончательное решение определяется рядом критериев:

    • вероятностью наличия подногтевой меланомы;
    • минимизацией риска послеоперационной дистрофии ногтя;
    • локализацией полоски на ногтевой пластине (латерально/медиально);
    • шириной полоски;
    • локализацией пигментного образования в матрице (проксимально или дистально).

    Обзор алгоритма Йеллинека (, рис. 16 ).

    • При дифференциальной диагностике темной черно-коричневой пигментации ногтей (меланонихии) сначала исключают (или подтверждают) основной и самый̆ опасный̆ диагноз — меланому ногтевого аппарата.
    • Критериями злокачественности процесса являются внезапное начало пигментации, быстрое распространение или усиление пигментации имевшейся ранее полоски, дистрофия ногтя, различия окраски при дерматоскопической визуализации и расширение продольной борозды в сохранившейся части ногтя (разрушение структуры ногтевого ложа), при дерматоскопии — различия окраски и дифференциальные структуры в разрушенной части ногтя, отсутствие заживления при противогрибковом лечении, усиливающееся разрушение ногтевой пластины или появление признака Хатчинсона в прогрессирующей стадии.
    • При множественных полосках принимают меры по данным наблюдения динамики (прекращение приема медикаментов, которые могут вызывать эти явления, при необходимости противомикробные мероприятия).
    • Если не удается установить причину продольной меланонихии, выполняется биопсия ногтевой матрицы.

    Опубликовано:
    Hautarzt 2014 65:282-290
    DOI:10.1007/s00105-013-2702-2
    Публикация Online: 11 апреля 2014
    Издательство Шпрингер, Берлин, Хайдельберг 2014 (Публикуется с разрешения автора и издателя)​

    Продольная меланонихия - это наличие пигментированной полосы, обычно коричневой или черной, по всей длине ногтевого ложа. Они распространены у темнокожих людей. Продольная меланонихия возникает в результате отложения меланина в ногтевой пластине по разным причинам. У небольшого числа людей с продольной меланонихией есть субунгуальная меланома.

    причины

    Пигмент в ваших ногтях производится клетками, называемыми меланоцитами в ногтевом ложе. Они вырабатывают меланин, пигмент, который придает волосам цвет и создает загар на коже. В ногтевом ложе они переносят меланин в клетки, которые производят ноготь. Когда вы видите темную полосу на ногте, именно там они производят больше меланина в основании, и это создает полосу, когда ноготь растет наружу.

    Причины меланонихии подразделяются на категории меланоцитарной активации, где уже присутствующие клетки начинают продуцировать больше меланина, и меланоцитарную гиперплазию, когда размножается больше клеток, продуцирующих пигмент.

    Доброкачественные Причины

    Чаще всего вы увидите темную полосу на одном ногте. В 73% случаев у взрослых это происходит из-за того, что уже присутствующие клетки производят больше пигмента. Ваш расовый цвет кожи является фактором для этого, так как люди с естественно темной кожей часто имеют продольные темные полосы на ногтях. Вы получаете больше с возрастом, а они становятся шире. Чаще всего они случаются на пальцах, которые вы используете для захвата вещей - вашего большого, указательного и среднего пальцев.

    Беременность - это еще один случай, когда у вас больше шансов увидеть продольную меланонихию. Травма ногтевой пластины также может быть причиной этого. Если вы видите полоски на маленьком или большом пальце ноги, это может быть связано с тем, что пальцы ног стучат по ботинкам, если они плохо сидят.

    Грибковая инфекция ногтя может вызвать темные полосы, как и псориаз, кожную инфекцию вокруг ногтя, амилоидоз и плоский плоский лишай. Он также может появляться, часто с несколькими группами, при болезни Аддисона и СПИДе.

    Химиотерапия, рентген и лучевая терапия могут вызвать меланоцитарную активацию, часто на нескольких ногтях. Это может проявляться при синдроме Лаугье-Хунцикера, синдроме Пойца-Йегерса и синдроме Турена.

    Меланоцитарная гиперплазия: доброкачественная и злокачественная меланома

    Меланоциты могут размножаться и вызывать меланонихию в доброкачественных или злокачественных состояниях. Доброкачественная гиперплазия может быть в лентигинах (пятна) или в невусах (гнездах). У детей 77,5% случаев меланонихий обусловлены доброкачественной меланоцитарной гиперплазией.

    Злокачественная меланоцитарная гиперплазия может быть вызвана инвазивной меланомой или in situ. Это чаще всего наблюдается на большом пальце, большом пальце ноги или указательном пальце. Это происходит примерно так же часто во всех расовых группах, в то время как меланома в других местах встречается реже для более темных пигментированных рас.

    Диагностические тесты

    Чтобы исключить меланому, часто делают биопсию. Биопсия берет ткань от матрицы ногтя, что может привести к образованию рубцов. Это может быть не то, что вы хотите, но меланома является серьезным заболеванием, которое потребует лечения.